Фронтотемпоральная деменция – это группа разнородных нейродегенеративных заболеваний, которые объединены по принципу схожести симптоматики. Как следует из названия, атрофические процессы происходят в двух областях головного мозга – лобной и височных долях. В обеих долях находятся центры, отвечающие за речь. Кроме этого лобная и височная области включены в процессы контроля над поведением человека. Логично предположить, что изменения в структуре и работе названных участков мозга приведут к изменениям упомянутых функций.

В настоящее время выделяют 2 главных клинических формы фронтотемпоральной деменции – поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции (пвФТД) и первичная прогрессирующая афазия (ППА). При пвФТД у пациентов наблюдается рано возникающая расторможенность, апатия и изменения пищевого поведения (например, увеличение аппетита). ППА в свою очередь делится на два варианта – аграмматический вариант ППА с нарушением беглости речи (авППА) и семантический вариант ППА (свППА). При первом варианте ППА пациент утрачивает способность говорить длинными и сложными фразами. Его речь может обрываться на середине предложения, а грамматическая связь между словами в речи нарушается. При свППА плавность речи не нарушается, но постепенно пациент утрачивает способность понимать обращённую к нему речь, а также постепенно обедняется его собственный словарный запас. Несмотря на то, что речевые нарушения являются базовыми признаками ППА, при ППА часто встречаются и другие нарушения – депрессия, апатия, нарушения пищевого поведения.

В исследовании, которое включило в себя истории болезней 403 пациентов с различными вариантами фронтотемпоральной деменции, были проанализированы траектории изменения поведенческих симптомов их расстройства. Как оказалось, усиление апатии за время течения болезни отмечалось у пациентов со всеми формами этого заболевания, но у тех, кто болел ППА в любом её виде, прогрессирование апатии было быстрее, чем у пациентов с пвФТД. Утрата эмпатии имела такую же динамику развития, как и апатия – пациенты с ППА демонстрировали ускоренное снижение эмпатии по сравнению с теми, кому был установлен диагноз пвФТД. При этом пациенты с пвФТД чаще пациентов с ППА демонстрировали повторяющиеся действия, состояния возбуждения и расторможенности, а также специфическое нарушение поведения в виде попытки съесть несъедобные предметы или в виде утраты контроля над процессом принятия пищи, что приводит к увеличению объёмов еды. Интересно, что повторяющиеся действия мало изменялись в динамике у пациентов с свППА. Также необходимо отметить, что при прогрессировании фронтотемпоральной деменции до конечных стадий у многих пациентов ведущими поведенческими нарушениями становились апатия и утрата эмпатии независимо от формы деменции – пвФТД или ППА.

Данное исследование ценно для врачей тем, что позволяет прогнозировать траектории изменения поведения у пациентов с различными формами фронтотемпоральной деменции. Это поможет подготовить родственников к будущему состоянию их близкого, например, научить обращать их внимание на эти симптомы и трактовать их в соответствии с болезнью, а также дать им инструменты для борьбы с поведенческими нарушениями у пациентов.

Виктор Лебедев, врач-психиатр, руководитель проекта "Дело Пинеля"

Источник: M. Cosseddu  A. Benussi  S. Gazzina  A. Alberici  V. Dell'Era  M. Manes  V. Cristillo  B. Borroni  A. Padovani «Progression of behavioural disturbances in frontotemporal dementia: a longitudinal observational study» European Journal of NeurologyVolume 27, Issue 2 February 2020 Pages 265-272