Второй текст из серии, посвящённой деменциям, расскажет о диагностике деменции с тельцами Леви. Это вторая по распространённости деменция среди нейродегенеративных заболеваний.

Второй текст из серии, посвящённой деменциям, расскажет о диагностике деменции с тельцами Леви. Это вторая по распространённости деменция среди нейродегенеративных заболеваний. Первое место принадлежит болезни Альцгеймера. При болезни Альцгеймера в нейронах и за их пределами накапливается бета-амилоид. Тельца Леви, которые являются ключевым морфологическим признаком этого типа нейродегенерации – это скопления белка альфа-синуклеина с включениями некоторых других протеинов, например, убиквитина

Деменция с тельцами Леви тесно связана с болезнью Паркинсона. Некоторые исследователи считают, что это разные проявления одного и того же нейродегенеративного процесса, и это в определённом смысле верно. Симптомы паркинсонизма входят в диагностические критерии деменции с тельцами Леви, а этот тип деменции диагностируется у многих пациентов с болезнью Паркинсона. Ситуацию осложняет ещё и то, что при болезни Паркинсона также может развиваться когнитивное снижение до уровня деменции. Для различения болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви применятся правило одного года. При болезни Паркинсона двигательные нарушения должны опережать когнитивное снижение как минимум на один год. При деменции с тельцами Леви это работает строго наоборот: когнитивное снижение возникает на год раньше моторных симптомов.

Ключевыми признаками деменции с тельцами Леви являются:
- флуктуации (волнообразные изменения в когнитивном статусе). При этом типе деменции состояние пациента может существенно меняться: его память, внимание и другие когнитивные функции могут попеременно ухудшать и улучшаться. Это создаёт впечатление о светлых и тёмных промежутках, которые обычно хорошо описываются родственниками.
- визуальные галлюцинации. Обманы восприятия в зрительной сфере очень характерны для деменции с тельцами Леви: их описывают примерно 80% пациентов с этим диагнозом. Галлюцинации подробные, яркие. Часто в качестве галлюцинаторных образов предстают животные или люди. Пациенты могут быть некритичны в отношении галлюцинаций и принимать их за реальные образы.
- синдром паркинсонизма. Двигательные нарушения по типу паркинсонических встречаются у 85% пациентов с диагнозом деменции с тельцами Леви. У пожилых людей отмечается брадикинезия, а также тремор покоя и/или мышечная ригидность.
- нарушение сна в фазе БДГ (фаза быстрых движений глаз). При этих нарушениях человек может активно двигаться в фазу БДГ, и его движения будут напоминать действия в реальной ситуации, например, бег или удары.

Среди дополнительных клинических признаков можно назвать следующие:
- снижение или утрата способности чувствовать запахи;
- повышенная чувствительность к антипсихотикам (при паркинсонизме и деменции с тельцами Леви необходимо избегать использования типичных антипсихотиков, например, галоперидола);
- падения;
- эпизоды потери сознания;
- дисфункция вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, запоры, недержание мочи);
- повышенная сонливость;
- галлюцинации, не включающие зрительные;
- аффективные нарушения (апатия, тревога и депрессия).

Кроме клинических признаков исследователи определили список из трёх биомаркеров, которые помогают с высокой вероятностью утверждать о наличии деменции с тельцами Леви:
- сниженный захват дофамина в базальных ганглиях мозга (определяется при помощи ПЭТ и ОФЭКТ);
- сниженный захват МИБГ миокардом. МИБГ представляет собой радиофармпрепарат, содержащий радиоактивный изотоп йода. Снижение его захвата определяется при помощи сцинтиграфии;
- нарушение сна в фазе БДГ без мышечной атонии, подтверждённое при полисомнографии.

Вероятный диагноз деменции с тельцами Леви возможно установить при наличии 2 или более ключевых признаков болезни (первый список) или при сочетании одного ключевого признака (первый список) и одного биомаркера (третий список).
Для лечения деменции с тельцами Леви лучше использовать ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин или галантамин). Причина высокой эффективности этой группы препаратов заключается в том, что при деменции с тельцами Леви значительно страдает ацетилхолинергическая система головного мозга.

Виктор Лебедев, врач-психиатр, руководитель проекта "Дело Пинеля"

Источник: Ian G. McKeith, MD, F Med Sci. et. al. «Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Fourth consensus report of the DLB Consortium» Neurology, July 04, 2017; 89 (1)