Фронтотемпоральная деменция – это сборная группа психических расстройств, вызванных нейродегенеративными изменениями в двух отделах мозга – лобной и височной долях, что легко понять по названию. Оба упомянутых отдела отвечают за различные аспекты речи и эмоционального реагирования, что важно помнить для лучшего понимания симптоматики фронтотемпоральных деменций.

Фронтотемпоральная деменция – это сборная группа психических расстройств, вызванных нейродегенеративными изменениями в двух отделах мозга – лобной и височной долях, что легко понять по названию. Оба упомянутых отдела отвечают за различные аспекты речи и эмоционального реагирования, что важно помнить для лучшего понимания симптоматики фронтотемпоральных деменций. Кроме этого лобную долю можно назвать командным пунктом нашей нервной системы: от её состояния зависит правильность последовательности наших действий и критическое отношение к ней.

Важность диагностики фронтотемпоральных деменций отчасти основана на том, что они чаще всего поражают пациентов в возрасте до 60 лет. Это заставляет нас проводить дифференциальный диагноз с деменцией при болезни Альцгеймера с ранним началом, где могут встречаться заметные нарушения речи и нарушения памяти, а также с поздним дебютом некоторых психических расстройств, например, шизофрении. При шизофрении могут встречаться специфические нарушения речи и движений в рамках продуктивной симптоматики. Картина фронтотемпоральных деменций достаточно яркая, и, осмотрев небольшое количество этих пациентов, можно в последующем быстро определять их среди потока пациентов.

В настоящее время все случаи фронтотемпоральной деменции делят на две больших группы – поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции (пвФТД) и первично-прогрессирующую афазию (ППА). ППА будет рассмотрена в отдельном тексте. Для начала разберёмся с диагностическими критериями пвФТД. К ним относят множественные нарушения поведения и эмоционального реагирования в сочетании с данными нейровизуализации и/или гистологического исследования (в т.ч. посмертного). Среди поведенческих нарушений выделяют пять кластеров симптомов. У пациента с пвФТД должен быть представлен хотя бы один симптом из каждого кластера.
Кластер 1 – ранние (здесь и дальше – в первые три года течения болезни) нарушения в поведении: неадекватное поведение в обществе И/ИЛИ утрата манер или норм приличия И/ИЛИ импульсивные, необдуманные действия
Кластер 2 – ранние волевые нарушения: апатия И/ИЛИ инертность
Кластер 3 – утрата эмоционального реагирования: уменьшение реакции на чувства и потребности других людей И/ИЛИ утрата социального интереса, теплоты общения
Кластер 4 – ранние стереотипные, компульсивные или повторяющиеся действия: простые повторяющиеся действия И/ИЛИ компульсивные или ритуальные действия И/ИЛИ речевые стереотипии.
Кластер 5 – гипероральность и изменения в пищевых привычках – изменённые пищевые предпочтения И/ИЛИ переедание, повышенное употребление алкоголя или сигарет И/ИЛИ употребление в пищу несъедобных объектов или автоматическое помещение в рот объектов поблизости.

Относительно поведенческих нарушений надо понимать, что все перечисленные симптомы могут возникнуть при других деменциях, но они возникают на гораздо более поздних стадиях, а в пвФТД нарушения поведения – это основа клиники. Это те проблемы, на которые будут обращать родственники как на основную причину обращения за медицинской помощью.

При психологическом обследовании пациентов с пвФТД должны быть выявлены нарушения в исполнительской функции (например, пациент не усваивает инструкции, делает грубые ошибки в их выполнении), снижение эпизодической (кратковременной) памяти и нарушение пространственно-визуальных навыков. Для правильной диагностики всех типов деменций обследование у психолога – это полезный инструмент. Психолог, обладающий навыками нейропсихологического тестирования, будет вашим соратником в процессе диагностики деменций и контроля состояния пациента.

При нейровизуализации (предпочтительно МРТ) у пациентов с пвФТД обанруживают атрофию лобных долей и/или передней части височных долей мозга. ПЭТ и ОФЭКТ могут выявить гипоперфузию и сниженный метаболизм в этих же отделах мозга. Также можно выполнить биопсию головного мозга, но я расцениваю это как избыточное требование, которое несёт больше рисков, чем пользы для процесса диагностики.

Виктор Лебедев, врач-психиатр, руководитель проекта "Дело Пинеля"

Источник: Katya Rascovsky, John R. Hodges, David Knopman et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia, Brain, Volume 134, Issue 9, September 2011, Pages 2456–2477