В первой части (https://www.rmj.ru/blog/Viktor_Lebedev/diagnostika-frontotemporalnoy-dementsii/) этого текста речь шла о диагностике поведенческого варианта фронтотемпоральной деменции (пвФТД). В этом материале я буду рассказывать о диагностике других вариантов фронтотемпоральной деменции – с преимущественным поражением речи.


В первой части (https://www.rmj.ru/blog/Viktor_Lebedev/diagnostika-frontotemporalnoy-dementsii/) этого текста речь шла о диагностике поведенческого варианта фронтотемпоральной деменции (пвФТД). В этом материале я буду рассказывать о диагностике других вариантов фронтотемпоральной деменции – с преимущественным поражением речи.

Вариант фронтотемопральной деменции, при котором страдают речевые функции, а глобальное когнитивное снижение приходит много позже, называют первичной прогрессирующей афазией (ППА). ППА по своим клиническим признакам делится на 3 формы:
- аграмматическая
- семантическая;
- логопеническая.

Важно понимать, что нарушения речи могут встречаться у пациентов с разными вариантами поражений нервной системы. Инсульты приводят к различным афазиям, а замедление речи – это признак паркинсонизма и болезни Паркинсона. Кроме этого при начальных этапах болезни Альцгеймера нарушения речи также могут занимать большое место в симптомах расстройства. По этой причине – до выделения одной из трёх форм ППА – нужно определить, действительно ли мы имеем дело с ППА.

Ниже приведены критерии определения состояния пациента как имеющего ППА.
1.     Главная проблема среди симптомов – это проблемы с речью
2.     Эти нарушения – главная причина нарушения повседневного функционирования
3.     Афазия должна быть основным симптомом на период начала болезни.
Речь не будет идти о ППА, если:
1.     Состояние пациента лучше объясняется при помощи другого нейродегенеративного заболевания или иного нарушения
2.     Когнитивные нарушения объясняются психическим расстройством
3.     В начале заболевания у пациента наблюдаются нарушения эпизодической и/или памяти, нарушения в оптико-пространственных навыках
4.     В начале заболевания главный синдром – это нарушения поведения

Если у пациента установлен диагноз ППА, то разумно определить форму ППА. Желательно, чтобы пациент прошёл обследование у логопеда или у психолога с прицельным исследованием речевых функций.
К критериям аграмматической формы ППА относятся:
– аграмматизм (нарушение грамматической стройности речи) И/ИЛИ речевая апраксия (затруднённая речь, речь с запинками, речь с нарушением правильности произношения звуков)
– в сочетании с двумя из трёх нижеперечисленных признаков:
а) Затруднённое понимание сложных синтаксических структур;
б) Сохранённое понимание отдельного слова, но не словосочетаний;
в) Сохранённое распознавание объектов

На МРТ у пациента будет обнаружена атрофия задних отделов лобноинсулярной коры левого полушария, а при выполнении ОФЭКТ и ПЭТ – гипоперфузия и гипометаболизм в этой области.
К критериям логопенической формы ППА относятся:
– затруднённый подбор слов при спонтанной речи и назывании предметов И нарушенное повторение выражений и фраз
– в сочетании с тремя из четырёх нижеперечисленных признаков:
а) Нарушения в произношении звуков при спонтанной речи и назывании предметов
б) Сохранённое понимание отдельного слова, но не сочетаний и распознавание объектов
в) Сохранённая скорость речи
г) Отсутствие очевидного аграмматизма
На МРТ у пациента будет обнаружена атрофия задних отделов коры около Сильвиевой борозды и теменной коры в левом полушарии, а при выполнении ОФЭКТ и ПЭТ – гипоперфузия и гипометаболизм в этой области.

К критериям семантической формы ППА относятся:
– нарушение называния показанного объекта И нарушение понимания отдельного слова, а не словосочетания.
– в сочетании с тремя из четырёх нижеперечисленных признаков:
а) Нарушения в распознавании объектов, чаще всего, редко используемых и редко видимых пациентов
б) Лёгкая дисграфия или дислексия
в) Сохранённое повторение слов
г) Сохранённые скорость речи и её грамматическая стройность
На МРТ у пациента будет обнаружена атрофия передних отделов  височной коры субдоминантного полушария, а при выполнении ОФЭКТ и ПЭТ – гипоперфузия и гипометаболизм в этой области.

Легко заметить, что диагностика различных вариантов ППА строится на различиях в нейровизуализации – в определении поражённого отдела мозга. При отсутствии возможности выполнить МРТ с хорошим разрешением (про ОФЭКТ и ПЭТ я даже не говорю) можно ориентироваться на исследования у логопеда и/или психолога, а также собственные клинические находки при исследовании речи при клинической беседе с пациентом.

Виктор Лебедев, врач-психиатр, руководитель проекта "Дело Пинеля"


Источник: Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76(11):1006‐1014.