В заключение серии текстов, посвящённых диагностике разных видов деменции, стоит рассказать про особенный вид этого состояния. В своих текстах я говорил про деменции, которые возникают как основное проявление необратимого – нейродегенеративного или сосудистого – процесса, при котором невозможно полноценное восстановление когнитивных функций.

В заключение серии текстов, посвящённых диагностике разных видов деменции, стоит рассказать про особенный вид этого состояния. В своих текстах я говорил про деменции, которые возникают как основное проявление необратимого – нейродегенеративного или сосудистого – процесса, при котором невозможно полноценное восстановление когнитивных функций. Однако, существует ряд состояний, при которых развившееся выраженное когнитивное снижение обратимо. К ним относятся некоторые витаминодефицитные состояния (например, дефицит витамина В12), интоксикации и некоторые другие. В этом тексте я хочу разобрать такую обратимую деменцию как деменцию, возникающую при нормотензивной гидроцефалии.

Нормотензивная гидроцефалия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (вследствие кровоизлияний в желудочки мозга, менингита или опухоли мозга). Несмотря на различия в патогенезе, клинические проявления нормотензивной гидроцефалии будут одинаковыми. Они представляют собой так называемую триаду Хакима (Хакима - Адамса). В неё входят следующие симптомы:
- апраксия походки;
- когнитивное снижение;
- недержание мочи.

Сочетание выраженной неврологической симптоматики и когнитивного снижения у пожилого человека заставляет врача задуматься о сосудистом поражении головного мозга. При этом развитие симптомов происходит быстро, в течение недель или дней. Заболевание развивается буквально на глазах.

Я уже писал о том, что «сосудистым» заболеваниям у нас уделяется непропорционально много внимания, что смещает фокус внимания докторов со многих, не сосудистых причин для когнитивного снижения. Из-за этого мы упускаем травмы головного мозга у пожилых с последующими субарахноидальными гематомами, опухоли центральной нервной системы, атрофические процессы и обратимые деменции, к которым как раз и относится деменция при нормотензивной гидроцефалии.

В основе идиопатической нормотензивной гидроцефалии лежит нарушении оттока цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга. Скопление жидкости приводит к постепенному расширению желудочков и сдавлению паренхимы головного мозга. Сдавление паренхимы подразумевает сдавление сосудов, снабжающих кровью различные части нашего мозга, что вызывает ишемию. Особой чувствительностью к подобным воздействиям обладают лобные доли. Их дисфункция вызывает симптомы, входящие в триаду Хакима.
Симптоматика идиопатической нормотензивной гидроцефалии обладает спецификой. Во-первых, это скорость развития, которую я уже описывал выше. Это дни и недели. Сосудистые процессы подразумевают более медленное прогрессирование, травматические причины приводят к нарушениям гораздо быстрее.

Во-вторых, нарушение походки при идиопатической нормотензивной гидроцефалии – это апраксия, т.е. утрата навыка ходьбы при сохранной чувствительности. Отсутствуют признаки поражения мозжечка или насильственные движения. Поражение симметричное, если нет предшествующего нарушения скелетно-мышечной системы, например, травм или артрозов. Пациент может плохо переходить из сидячего положения в стоячее, походка обычно шаркающая.

В-третьих, когнитивная дисфункция носит «лобный» характер, т.е. страдает преимущественно исполнительская функция. Действия и мышление замедляются, у пациента возникают трудности в спонтанности. Снижается тонус психических процессов, пациент становится апатичным. Отчасти они напоминают депрессивных и даже паркинсонических пациентов. Апраксии, агнозии, галлюцинации и состояния спутанности обычно не встречаются.

В-четвёртых, недержание мочи существует изолировано, т.е. не сопровождается недержанием кала. Недержание мочи возникает на ранних этапах развития заболевания в отличие от других типов деменции.

Для подтверждения диагноза пациенту необходимо провести нейровизуализационное исследование (МРТ лучше, чем КТ). При подтверждении диагноза пациент должен быть направлен к нейрохирургу для проведения операции.

Виктор Лебедев, врач-психиатр, руководитель проекта "Дело Пинеля"

Источник: Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn). 2016;22(2 Dementia):579‐599. doi:10.1212/CON.0000000000000305